医师介绍全身性癫痫的发作临床表现:

　　1.阵挛性发作几乎均发生于婴幼儿,特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失,之前无强直期。双侧对称或某一肢体为主的抽动,幅度、频率和分布多变,为婴儿发作的特征,持续1至数分钟。脑电图变化缺乏特异性,可见快活动、慢波及不规则棘-慢波等。

　　2.失神发作可分典型失神和非典型失神发作,临床表现、脑电图背景活动及发作期改变、预后等均有较大差异。

　　(1)典型失神发作:也称小发作,儿童期起病,青春期前停止发作,部分患儿转为大发作。特征表现突发短暂的(5～10s)意识丧失和正进行的动作中断,双眼茫然凝视,呼之不应,状如“愣神”,可伴阵挛、失张力、肌强直、自动症、自主神经症状的其中之一或全部,无先兆,持续5～20s,极少超过30s,突发突止,对发作全无记忆,每天发作数次至数百次,影响学业;少数患儿仅有意识模糊,仍能进行简单活动,偶有意识障碍,极轻以致不易发现,仅在视频EEG监测时证实。①伴自动症,多见于失神状态,机械地进行原先的活动;⑤伴自主神经症状如面色苍白、潮红、流涎和尿失禁等。临床经过良好,智力不受影响,丙*酸类可有效控制。发作期典型EEG;②伴失张力发作,如头部前倾、上肢下坠和腰部屈曲,手中持物可能坠落,患儿进食时发作使碗筷跌落常引起家长注意,偶发跌倒;③伴肌强直如某些肌群强直性痉挛,头后仰或偏向一侧,背部后弓,引起突然后退动作;④伴轻微阵挛如眼睑、口角或上肢不易觉察的颤动,眼球约3次/s的向上颤动,3次/s的上肢抽动。

　　(2)非典型失神发作:意识障碍发生与休止较典型失神发作缓慢,肌张力改变较明显。多见于弥漫性脑损害患儿,预后较差。

　　3.失张力发作是姿势性张力丧失所致,部分或全身肌张力突然降低导致垂颈(点头)、张口、肢体下垂(持物坠落)或躯干失张力跌倒或猝倒发作,持续数秒至1min,短者意识障碍不明显,长者短暂意识丧失,发作后立即清醒和站起。EEG示多棘-慢波或低电位活动。可与强直性、非典型失神发作交替出现,发育性障碍疾病和弥漫性脑损害,如Lennox-Gastaut综合征、Doose综合征(癫痫伴肌阵挛-猝倒发作)和亚急性硬化性全脑炎(SSPE)早期常见。

　　4.肌阵挛发作特征是突发短促的震颤样肌收缩,可对称累及双侧肌群,表现全身闪电样抖动,面部、某一肢体或个别肌群肉跳。单独或连续成串出现,刚入睡或清晨欲醒时发作较频繁。见于任何年龄,常见于预后较好的特发性癫痫,如婴儿良性肌阵挛性癫痫,也见于罕见的遗传性神经变性病,如Lafora小体病,线粒体脑肌病如肌阵挛性癫痫伴肌肉蓬毛样红纤维(MERRF)综合征,弥漫性脑损害导致预后较差的Lennox-Gastaut综合征。发作期典型EEG改变为多棘-慢波。

　　5.全面性强直-阵挛发作简称大发作,是常见的发作类型,表现全身肌肉强直和阵挛,伴意识丧失及自主神经功能障碍,大多数病人发作前无先兆,部分病人发作前瞬间可能有含糊不清或难以描述的先兆,如胸腹气上冲、局部轻微抽动、无名恐惧或梦境感等,历时极短。发作可分3期:

　　(1)强直期:患者突然意识丧失,常伴一声大叫而摔倒,全身骨骼肌强直性收缩,颈部及躯干自前屈转为角弓反张,上肢上举后旋转为内收前旋,下肢自屈曲转变为强烈伸直及足内翻。呼吸肌强直收缩导致呼吸暂停,面色由苍白或充血转为青紫,眼球上翻。持续10～30s后,肢端出现细微震颤,待震颤幅度增大并延至全身,即进入阵挛期。

　　(2)阵挛期:肌肉交替性收缩与松弛,呈一张一弛交替抽动,阵挛频率逐渐变慢,松弛时间逐渐延长,本期持续30～60s或更长。最后一次强烈阵挛后抽搐突然终止,所有肌肉松弛。在上述两期可发生舌咬伤,并伴心率加快、血压升高、瞳孔散大和光反射消失等自主神经改变,Babinski征可为阳性。

　　阵挛期后可出现短暂的强直痉挛,以面部和咬肌为主,导致牙关紧闭,可发生舌咬伤。本期全身肌肉松弛,括约肌松弛尿液自行流出可发生尿失禁。呼吸首先恢复,心率、血压和瞳孔也随之恢复正常,意识逐渐苏醒。病人发作后有一段时间意识模糊、失定向或易激惹(发作后状态),意识模糊期通常持续数分钟,发作开始至意识恢复历时5～10分钟。部分患者可进入昏睡,持续数小时或更长,清醒后常伴头痛、周身酸痛和疲乏,对发作全无记忆,个别患者清醒前出现自动症、暴怒或惊恐等。